루게릭병 증상과 치료 요양병원에 대해 알아봅시다.

루게릭병은 중추 신경계의 특정 신경세포들이 손상되어 근육을 통제하는 능력을 상실하게 되는 신경성 근위축병입니다. '경색성 측면 경화증' 또는 '마오토닉 루게릭병'이라고도 합니다. 이 질환은 진행성 질환으로 시간이 지남에 따라 증세가 심해집니다. 루게릭병 증상과 치료 요양병원에 대해 알아봅시다.

 

루게릭병 증상

루게릭병 증상

루게릭병의 원인은 명확히 알지 못하는 희귀 질환이며 아직까지 완전한 치료법은 없습니다. 증상을 공부하고 완화하며 환자의 삶의 질을 향상하는 게 중요한 합니다.

1. 근육약화

루게릭병은 근육을 조절하는 뉴런들을 손상시켜 근육을 약화시키게 됩니다. 이로 인해 근육 강도와 운동 능력이 감소하게 되며 초기에는 손가락이나 손목의 약화로 시작하여 이후 팔, 다리, 목 등 다른 부위에도 약화가 확대됩니다. 

• 중추 신경계의 특정 신경세포들인 상악운동뉴런과 하악운동뉴런이 손상되어 근육을 통제하는 능력을 상실하게 됩니다.
• 이로 인해 근육이 점차적으로 약해지게 되고 시간이 지나면서 완전히 기능을 상실하게 됩니다.

2. 근육 경직

근육 약화와 함께 근육이 경직되거나 경련이 발생하게 됩니다. 근육 경직은 근육의 긴장이나 길이 조절이 어려워져 근육이 뻣뻣해지고 긴장된 상태를 유지하게 됩니다. 

• 근육 긴장 : 특정 근육에서 긴장이 생기면 그 근육을 늘리거나 움직이는 데 어려움이 발생하게 됩니다.
• 근육 경직 : 근육 경직으로 인해 내 마음대로 통제되지 않으며 움직이지 않으며 불편함을 겪게 됩니다.

3. 힘줄 손실

근육의 힘줄이 상실되면서 물건을 들기, 옷 입기가 힘들어지며 움직이는 능력이 점차 감소하게 됩니다. 이로 인해 일상적인 활동들을 할 수 없게 되어 상실감이 찾아옵니다.

4. 파스티크

루게릭병 환자는 우발적인 근육의 움직임이 나타날 수 있습니다. 이러한 현상을 '파스티크' 또는 '파키'로 불리며 근육세포의 손상으로 인한 결과입니다.

• 의도하지 않은 움직임 : 파스티크는 근육이 마음대로 움직이거나 긴장되는 현상입니다. 환자 스스로 제어하려고 해도 마음대로 되지 않습니다.
• 근육의 불규칙한 수축 : 파스티크는 근육의 불규칙적인 수축으로 인해 발생하게 됩니다. 이로 인해 갑자기 움직이거나 몸을 비트는 모습을 보일 수 있습니다.
• 안정적인 상태에서 발생 : 파스티크는 주로 근육이 휴식 상태에 있을 때 발생합니다. 환자가 잠이나 휴식을 취하고 있을 때 특히 두드러지게 나타납니다.

5. 발음의 어려움

입, 혀, 목 근육의 약화로 말하거나 발음에 어려움을 겪게 됩니다.

• 말의 불명확함 : 근육의 약화로 인해 말하는 데 필요한 입속의 근육의 움직임이 어려워지게 됩니다. 이로 인해 말이 불명확하거나 이해하기 어려울 수 있습니다.
• 목소리 변조 : 근육의 약화로 목소리의 음조나 음량이 변조되어 이상하게 들릴 수 있습니다.
• 단어 선택과 느림 : 적절한 단어를 선택하거나 발음하는데 어려움을 느끼고 말이 느려져 곤혹스러울 수 있습니다.

 

 

루게릭병 치료

앞서 말씀드린 것처럼 루게릭병의 완전한 치료법은 존재하지 않습니다. 아래 몇 가지 치료 및 관리 접근법으로 환자의 삶의 질을 개선하고 증상을 관리하는데 도움이 될 수 있습니다.

1. 의료적인 관리

의사와 협력하여 증상을 정확하게 평가하고 관리 계획을 수립하는 것이 중요합니다. 환자의 증상을 모니터링하고 환자에게 필요한 치료를 제공하는 것이 중요한 요소입니다. 

2. 약물 치료

완전히 치료할 수 있는 약물은 없지만, 일부 약물은 증상을 완화하고 관리하는 데 도움이 됩니다. 

• 럴루즈롤 : 루게릭병 치료의 일환으로 승인된 유일한 약물입니다. 이 약은 중추 신경계에 긴장을 완화하고 화학적 신호 전달을 조절하는 역할을 합니다. 럴루즈롤은 신경세포의 손상을 늦추거나 신호 전달을 개선하기 위해 사용됩니다.
• 바클로펜 : 바클로펜은 근육 경련을 완화하기 우해 사용되는 약물로, 근육의 긴장을 완화하여 경련을 감소시키는 역할을 합니다.
• 항경련제 : 일부 환자들은 경련을 완화시키기 위해 항경련제(다이아제팜)를 사용하게 됩니다.
• 항우울제 및 안정제 : 환자와 가족에게 정신적인 부담을 줄 수 있기 때문에 안정제가 증상 관리에 도움을 줄 수 있습니다.

3. 호흡 치료

루게릭병이 진행되면 호흡에 어려움을 겪게 됩니다. 호흡 지원 장치나 인공호흡기를 통해 호흡을 지원해야 합니다.

• 인공호흡 : 호흡근육의 기능이 점차 소실되어 호흡에 어려움을 느끼게 되면 기계적인 장비를 통해 지원해야 합니다.
• 양압호흡보조기(BiPAP) : 이 장치는 입과 코에 케이스를 끼우고 일정한 기압을 유지하여 환기를 돕는 방시입니다. 환자의 흡기와 내쉬기를 조절하여 호흡을 돕는 역할을 합니다.
• 환기보조기 : 더 심각한 호흡 문제를 겪는 환자들은 환기보조기를 사용해 인공호흡을 받습니다. 환자가 완전히 호흡을 할 수 없는 상황에서 호흡을 대신해 주는 장치입니다.
• 기침 보조기 : 기침이 하기 힘들 때 기침을 돕는 장치로, 기침을 유발하여 기침을 돕는 원리로 작동됩니다.

4. 언어 및 물리치료

언어 치료사와 협력하여 의사소통 능력을 최대한 유지하고 점차 마비되는 근육을 위해 물리치료사에게 치료를 받아야 합니다.

• 언어 및 의사소통 관리

• 언어치료 : 루게릭병 환자들이 의사소통을 유지하기 위해 언어치료사와 협력하여 의사소통 방법을 찾아야 합니다. 음성, 글쓰기, 컴퓨터를 사용한 대화 등 다양한 방법이 사용될 수 있습니다.
• 보조 의사소통 장치 : 환자가 음성을 잃은 경우 컴퓨터나 태블릿을 사용하여 텍스트나 음성 합성 프로그램을 활용하여 의사소통할 수 있습니다.

• 물리치료 및 운동치료 

• 근력 강화 운동 : 환자의 근력을 유지하고 강화하기 위해 물리치료사가 설계한 운동 프로그램을 시행해 근육 약화를 최대한 늦춰야 합니다.
• 유동성 향상 운동 : 관절과 근육 유동성을 위해 스트레칭 및 유동성 운동을 수행해야 합니다.
• 자세 관리 : 근육의 약화로 불균형된 자세를 자세 교정 운동을 통해 해결할 수 있습니다.

5. 심리적 지원

루게릭병은 환자와 가족에게 정신적, 감정적인 부담을 줄 수 있습니다. 심리적 지원과 상담을 받는 것이 중요합니다.

• 전문가 상담 : 정신건강 전문가나 상담사와의 상담을 통해 환자와 가족들이 자신의 감정과 생각을 표현하고, 이를 처리하고 수용하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 상담을 통해 감정적인 부담을 나누고 대처 방안을 배워야 합니다.
• 그룹 참여 : 루게릭병의 지원 그룹에 가입하거나 참여하는 것은 환자와 가족들이 서로를 이해하고 경험을 공유하며 서로에게 지지를 제공하는 좋은 방안입니다. 감정적으로 힘들어하는 사람들과 연결되어 공감과 지지를 제공하는 그룹에 참여해야 합니다.
• 심리치료 및 명상 : 심리치료 기술이나 명상을 통해 스트레스를 감소시키고 감정을 조절하는 방법을 배우는 것도 도움이 됩니다.
• 가족과 친구와의 대화 : 열린 대화를 통해 감정적인 부분의 어려움을 나눌 수 있습니다. 어려운 시기를 함께 겪는 사람들에게서 공동체의식을 갖게 되면 도움이 될 수 있습니다.
• 정보 소스 : 신뢰할 수 있는 정보 소스를 찾아보고 루게릭병에 대한 이해를 높이게 되면 불안감을 감소시키데 도움이 됩니다.

루게릭병

루게릭 요양병원

• 서울대효병원 : 재활치료실도 넓으며 치료사들도 많은 뇌신경계 특화병원으로 루게릭병 재활도 잘합니다.

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